ARTROGRIPOSIS ARTICULACIONES FIJAS

INTRODUCCIÓN

La investigación en animales ha mostrado que cualquier motivo que evite el movimiento normal de las articulaciones antes del nacimiento puede dar como resultado contracturas de las mismas. Las articulaciones, por sí mismas, pueden ser normales, sin embargo, cuando una articulación no se mueve por un periodo de tiempo, el tejido conectivo tiende a crecer alrededor de ella fijándola en su posición.

La carencia o escasez de movimiento en las articulaciones también significa que los tendones conectados a las articulaciones no alcanzan su longitud normal y al ser más pequeños hacen que la movilidad sea más difícil.

¿En qué etapa del embarazo se inicia el desarrollo de las articulaciones del bebé?

En un bebé normal, se inicia entre la semana 4ª y la 5ª de gestación y los espacios interarticulares (entre cada articulación) se desarrollan a partir de la 7ª semana de gestación.

En la semana 8ª, se pueden observar los primeros movimientos de las extremidades (bracitos y piernas) aún en pleno desarrollo. Como ya se mencionó anteriormente, durante la vida fetal del bebé, estos movimientos son esenciales para el funcionamiento normal de las articulaciones así como de todas las estructuras que las rodean (tendones, ligamentos, cápsulas articulares y nervios)

DEFINICIÓN

Artrogriposis o Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) es un término genérico que se usa para describir la presencia de múltiples contracturas congénitas.Esta palabra es de origen griego y su significados es: Artros = Articulación y Griposis = en forma de gancho o de curva (implica que la articulación está fija o trabada en una posición curva).

Rosenkranz fue  en 1905 quien primero usó el término artrogriposis, que significa “articulación curvada”. En 1923 Stern amplió dicho término por el de artrogriposis múltiple congénita.

Por lo tanto, Artrogriposis Múltiple Congénita significa articulaciones (múltiples) fijas y curvas (contracturadas) en diferentes áreas del cuerpo. La palabra “congénita” simplemente significa que las contracturas están presentes en el momento de nacer, esto es, han sucedido o se han producido antes  del nacimiento.

Las contracturas -en la mayoría de las formas de artrogriposis- no son progresivas generalmente son simétricas, algunas están en extensión y otras en flexión e involucran a más de una parte del cuerpo.

Este padecimiento está presente en más de 200 síndromes y en ese caso no es el síntoma principal sino uno más dentro de un desorden o enfermedad más generalizada, a menudo heredada. En algunos de estos síndromes las anomalías acompañantes – cardíacas, renales, pulmonares etc.- son  a veces tan graves que hacen incompatible la vida.

Suele acompañarse de hipotonía (bajo tono) y atrofia muscular, no empeora con la edad, sin embargo el padecimiento que la causó si puede ser progresivo (por ejemplo si la causa es una distrofia muscular)

La inteligencia de estos bebés es relativamente normal excepto en los casos en los que la artrogriposis es causada por un desorden o síndrome que también afecta la inteligencia.

INCIDENCIA

La artrogriposis es relativamente rara. La mayoría de los autores observan una frecuencia de 1 por 3.000 nacidos vivos afectos de AMC. Sin embargo, algunos tipos de contracturas congénitas específicas como la cadera luxada o el pie equinovaro son mucho más comunes y se piensa que puede presentarse en, cuando menos, 1 cada 200 bebés nacidos vivos.

Raza.No existen preferencias raciales de este padecimiento
Sexo. Mujeres y hombres padecen esto en porcentajes iguales.

CAUSAS

La artrogriposis no es un problema en la formación de la articulación o de alguno de los miembros (la formación de los órganos y sistemas del cuerpo humano, o embriogénesis, sucede en las primeras 8 semanas del embarazo), sino que más bien es un problema que sucede durante la vida fetal (después de las 8 a 10 semanas del embarazo).

La articulación iba a ser normal, pero la falta de movimiento es la que promueve el desarrollo de un tejido (de tipo conectivo) alrededor el cual va a “fijar” la articulación en un solo lugar y a limitar los movimientos aún más.

Dado que la articulación afectada no se ha movido normalmente durante la vida fetal, los tendones alrededor de ella pueden no haberse estirado a su tamaño normal y esto hace que el movimiento normal (y la terapia física) después del nacimiento, sea más difícil. En un determinado tiempo, si la articulación continúa sin usarse, la superficie de los extremos de los huesos cercanos a la articulación, toman un contorno diferente y más aplanado con bordes más agudos. Esto puede ser causa de una dificultad mayor para lograr una función completa de ella.

El proceso de restricción de movimientos que lleva a las contracturas durante el embarazo puede compararse con un niño al que le ponen una férula de yeso cuando se ha fracturado el hueso para permitir su curación. Cuando le quitan ese yeso, la articulación que se ha mantenido quieta estará muy tiesa y su movimiento se observa limitado. Esta dificultad, en este caso, será temporal (generalmente tardas de 6 a 8 semanas para recuperar el movimiento normal) y con terapia física se logra una recuperación total. Sin embargo, cuando los movimientos se limitaron durante el embarazo, se produce también una restricción en el crecimiento del miembro lo que parece complicar más la severidad de la contractura. Es importante valorar que el periodo de limitación de los movimientos durante el embarazo es de varios meses.

En general, existen 6 tipos de problemas que llevan a la restricción de los movimientos del embrión o feto:

Defectos musculares: Anormalidades de la estructura o función muscular: A estos padecimientos se les llama “miopatías”. En estos individuos los músculos se forman anormalmente o se desarrollan bien pero su función no es la adecuada. En la mayoría de los casos, la causa específica para la atrofia muscular no puede ser identificada.

Los investigadores sospechan de causas que incluyen enfermedades musculares como las distrofias musculares congénitas, anormalidades en la bioquímica del músculoy trastornos mitocondriales (las mitocondrias son partes diminutas que integran casi todas las células del cuerpo y son como la fuente de energía de las células. En las enfermedades mitocondriales, las mitocondrias no pueden convertir eficientemente el azúcar y el oxígeno en energía, por lo que las células no funcionan correctamente y los músculos no tienen energía para funcionar adecuadamente).

¤ Agenesia muscular (algunos músculos no se formaron).

Anormalidades de los nervios que se conectan a los músculos (déficit neurológico): A este tipo de trastornos se les llama “procesos neuropáticos”. Puede ser por una falla en la formación de los nervios, una falla en la maduración o una falla en su función.

El problema puede estar en el cerebro (anencefalia), en la médula espinal o en los nervios periféricos y su conexión a los músculos. Cuando el sistema nervioso central y la médula espinal están malformados como puede suceder con los individuos que tienen defectos del tubo neural (por ej. espina bífida o meningocele), puede haber una total falta de movimiento.

La falla de las neuronas para madurar o cubrirse de mielina (es la sustancia que rodea a las fibras nerviosas y acelera la transmisión de los impulsos nerviosos), puede también causar una falla de movimientos normales. La artrogriposis causada por anormalidades en el desarrollo y función apropiada del sistema nervioso central generalmente está asociada a otros problemas estructurales que se pueden detectar en los estudios de imagen (ultrasonido o RX), o en el tejido nervioso cuando se estudia en la autopsia.

¤ Atrofia muscular espinal: (AME) es una enfermedad genética que ataca las células nerviosas llamadas neuronas motoras que se encuentran en la médula espinal. Estas neuronas se comunican con los músculos voluntarios, es decir, aquellos que el bebé puede controlar, como los de los brazos y las piernas.

Anormalidades o defectos del tejido conectivo: en este tipo de problema, los tendones, huesos, articulaciones o el tejido que las cubre, se desarrolla anormalmente, de tal manera que imposibilita el movimiento normal del bebé durante el embarazo y las contracturas están presentes desde el nacimiento.

• Los huesos pueden estar fusionados (pegados o unidos anormalmente),
• Las articulaciones no se desarrollaron totalmente o son excesivamente flexibles y esto causa dislocaciones o luxaciones
• Se forma un tejido alrededor de la articulación que impide su movimiento.
• Son incorrectas las fijaciones de los ligamentos articulares. O sea, los ligamentos se desarrollaron normalmente pero no se situaron en el lugar apropiado alrededor de la articulación o en el hueso. Si esto sucede, los movimientos fetales de esa articulación son imposibles y esto es causa de contracturas. Este es el caso en algunas formas de la artrogriposis llamada “distal”.
• Ejemplos de procesos anormales del tejido conectivo se pueden observar en la distrofia displásica (un tipo de enanismo con pie equinovaro y manos engarfiadas) y en el
• Síndrome Marden-Walker: es una enfermedad rara del tejido conectivo, que se hereda como rasgo autosómico recesivo (los dos padres tienen el gen defectuoso). El cuadro clínico se caracteriza, entre otras cosas, por contracturas articulares sobre todo a nivel de falanges, codos, caderas y rodillas, que tienden a resolverse durante el primer año de vida e inmovilidad facial.

Limitación del espacio dentro del útero: en algunas circunstancias el espacio dentro del útero está muy limitado y el bebé no se puede mover libremente. Cualquier fuerza que cause compresión dentro del útero puede ser causa de restricción de movimientos y, por lo tanto, de contracturas secundarias. Esto puede ser por:

ºOligohidramnios (disminución del líquido amniótico). Las causas más frecuentes (pueden ser otras) de oligohidramnios son insuficiencia placentaria, ruptura prematura de membranas o una deficiencia renal del feto que no orina.
ºMalformaciones anatómicas del útero (la capacidad de la cavidad uterina es pequeña y asimétrica (el útero puede estar dividido a la mitad por una pared muscular).
ºEmbarazos gemelares o múltiples: el espacio se reduce y se comprimen los bebés unos con otros.
ºÚtero Fibroso (es muy rígido y no se expande durante el embarazo).
ºTumores en el útero (fibromas o miomas) o bandas amnióticas. El feto quedaría confinado a posturas poco idóneas que le impedirían moverse dentro del útero, dificultando la circulación fetal. En el síndrome de Escobar existen bandas cutáneas gruesas que reducen los movimientos articulares fetales.

Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o muscular del bebé. En este tipo de problemas, las contracturas son el resultado de la falta de circulación sanguínea que normalmente nutre a los nervios que llegan a los músculos o a los huesos que forman la articulación.

• Complicaciones durante el embarazo, que comprometen la circulación del feto y que están relacionadas con las contracciones uterinas: sangrados, amenaza de aborto, maniobras abortivas, traumas directos en el abdomen materno, posición fetal anormal, amenaza de parto prematuro.
• El cordón umbilical cuando es muy corto, o cuando está enrollado en un brazo o pierna del bebé, causa compresión e inmovilidad.
• En los embarazos gemelares, cuando muere uno de los dos dentro del útero, se puede comprometer la circulación del otro gemelo, causándole mala irrigación en centros nerviosos y musculares.

Artrogriposis de la muñeca por compresión fetal

• Si la madre tuvo anormalidades en la placenta, en las membranas, o bandas amnióticas.

Enfermedades maternas: Son varios los padecimientos metabólicos o enfermedades maternas que pueden ser causa de contracturas de las articulaciones en el recién nacido:

a) Enfermedades maternas como: la esclerosis múltiple, diabetes, miastenia gravis materna incluso si es asintomática (es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos -los voluntarios- del cuerpo) o Distrofia miotónica (las madres que padecen cualquiera de estas enfermedades, pueden tener un hijo severamente contracturado ya que se hereda el gen causante de estos padecimientos)
b) Elevación de la temperatura corporal de la madre, debida a infecciones o a baños de tina o de sauna muy prolongados.
c) Padecimientos virales en la madre al inicio del embarazo (rubéola, varicela, etc.).
d) Consumo de drogas o medicamentos teratogénicos (que causan malformaciones en el bebé).
e) Exposición al principio del embarazo a substancias tóxicas ambientales (monóxido de carbono, fertilizantes o insecticidas).
f) Defectos en los cromosomas.

Finalmente, existen tipos de artrogriposis de aparición esporádica como la amioplasia y la no genética o causada por el medio ambiente en la cual se reconoce una causa o evento del medio ambiente que lleva a las contracturas congénitas. Algunas de estas pueden tener un riesgo de recurrencia.

GENÉTICA

Algunas anormalidades en los cromosomas aumentan con la edad de la madre y las mutaciones de un gen dominante aumentan con la edad paterna.

No todas las AMC tienen base genética, un tercio de los casos son de ocurrencia esporádica (Amioplasia Congénita), sin embargo un número importante son parte de síndromes genéticos diversos que se transmiten a través de diferentes formas de herencia:

• Autosómica dominante (el gen dominante puede ser del padre o de la madre con riesgo de recurrencia en la misma familia de 50%. Ej: formas de Artrogriposis distales.
• Autosómicas recesivas (ambos padres le transmiten al bebé el gen defectuoso) con riesgo de recurrencia en la misma familia de 25% y un 50% de que los hijos sean portadores.
• Ligadas al X recesivas, en que todas las hijas de un varón afectado son portadoras, y los hijos de ellas tienen una probabilidad de 50% de ser afectados y las hijas un 50% de riesgo de ser portadoras.
• Otras formas de herencia no tradicional como la herencia mitocondrial y por expansión de tripletes(un patrón de herencia en el que un determinado trastorno va apareciendo en las sucesivas generaciones a una edad más temprana y de modo más severo), Ej: Distrofia Miotónica Congénita.

Cuando no es posible hacer un diagnóstico exacto pero se han descartado síndromes específicos se estima un riesgo de recurrencia empírico de 5 a 8%

El estudio genético: es importante que el genetista realice estudios especializados de los cromosomas (cariotipo), sobre todo en los individuos con contracturas articulares y retardo mental que no tienen un diagnóstico específico. Es importante detectar si la causa puede estar en las anomalías en los cromosomas.  Esto quiere decir que puede haber un pedazo de información genética (un pedazo de un cromosoma o DNA) que no existe (deleción) o que aparece en exceso (duplicación) o bien puede ser que todos los cromosomas están completos pero los genes están en diferente orden (translocación).

Las anormalidades cromosómicas son particularmente importantes en el caso de contracturas múltiples congénitas asociadas a retraso mental. La mayoría de las anormalidades cromosómicas que se detectan en la artrogriposis, aparecen por primera vez en ese bebé (mutación de novo), pero también pueden haber sido heredados de alguno de los padres que es portador (no tiene la enfermedad pero la transmite a través de algún gen defectuoso).

En un futuro y gracias al proyecto del genoma humano, se podrá determinar el gen responsable de las contracturas articulares.

CLASIFICACIÓN. TIPOS COMUNES DE ARTROGRIPOSIS

Los investigadores reconocen cuando menos 150 padecimientos en los que se presentan múltiples contracturas congénitas (artrogriposis). Es importante que el médico haga un buen diagnóstico diferencial en cada uno de estos individuos que le de datos acerca de la historia natural del padecimiento, el pronóstico, el riesgo de recurrencia y de cuáles son las mejores terapias para cada caso en particular.

La forma más fácil y segura que han encontrado los especialistas para llegar a esto, es separando y clasificando cada caso en específico dentro de una de las siguientes tres categorías o grupos:

1. Desórdenes que involucran principalmente a los miembros (brazos y piernas)
2. Desórdenes que involucran a los miembros y a otras partes del cuerpo
3. Desórdenes que involucran a los miembros y disfunción del sistema nervioso central.

Desórdenes que involucran principalmente a los miembros: Los más comunes de estos desórdenes son lo siguientes:

Artrogriposis tipo Amioplasia conocida como: Artrogriposis Múltiple Congénita, ó Artrogriposis Congénita Clásica. La palabra “amioplasia” quiere decir “sin crecimiento muscular”. Existen otros tipos de artrogriposis en los cuales hay poco crecimiento muscular, pero esta es una condición muy específica y es la más común, se presenta en el 40% de los casos. Este padecimiento, se inicia en las primeras semanas de gestación (4a, 5a, 7a, y 8a Semana) por lo que suelen afectar -cada caso es diferente- manos, muñecas, codos, pies, rodillas, etc. incluso en los casos más graves se puede afectar la cadera y la espalda.

• Las articulaciones afectadas están contraídas en extensión o en flexión. Habitualmente, están comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las afectadas, es más frecuente que éstas sean las inferiores. En la AMC clásica, los hombros caen hacia adelante y están rotados hacia adentro, los codos están extendidos y las muñecas y los dedos flexionados.
  • Los dedos son muy delgados, tienen aspecto céreo y están muy cerca unos de otros. Existe ausencia de los pliegues normales y la piel es tersa y lustrosa.
• El tronco suele estar respetado, pero puede existir escoliosis (curvatura anormal de la columna vertebral) desde el nacimiento. Esto va en relación con la severidad de los signos craneofaciales (asimetría de la cara, tortícolis) y de miembros superiores.
• La cara es, en muchos de estos niños, es: redonda, con hemangioma (es una neoplasia o tumor, generalmente benigna, de los vasos sanguíneos caracterizada por la aparición de un gran número de vasos normales y anormales sobre la piel u otros órganos internos) facial frontal y micrognatia (mandíbula inferior pequeña).
  • En caso de que el tratamiento incluya cirugía, la intubación puede ser difícil porque la quijada, además de ser pequeña, tiene poco movimiento.
• Las caderas están muy abiertas, generalmente luxadas y las rodillas generalmente están extendidas en diferente posición. Se caracteriza porque las extremidades tienen una posición típicamente simétrica, las piernas con pies equinovaros y los brazos con los codos en extensión.
• Frecuentemente se observan pliegues cutáneos adicionales en relación con las contracturas en flexión de rodillas y codos. Pueden observarse hoyuelos en codos, caderas, rodillas y muñecas afectadas.
• Dependiendo de la actitud que adopten, el médico puede suponer cuáles son los músculos más afectados; así, por ejemplo, si las rodillas están en flexión la actividad muscular extensora de la rodilla va a ser menor y si los codos están en extensión la flexión del codo va a estar comprometida.
• La masa muscular está disminuida, el músculo se retrae alrededor de la articulación y aumenta la rigidez articular y las piernas tienden a no tener ninguna forma. Las articulaciones parecen más grandes y fusiformes.
• La sensibilidad es normal en todo el cuerpo.
• Son frecuentes las fracturas perinatales (45%) sobre todo en fémures. Esto se explicaría por los problemas que puede encontrar el médico durante el parto, dada la patología del bebé.
• Los movimientos del bebé están limitados y muchos están ausentes. pero la inteligencia es habitualmente normal.
  • Tiene una sorpresiva buena respuesta a la terapia física. El 10% de ellos tiene además anomalías estructurales en el abdomen.
  • La amioplasia se considera un desorden esporádico y no se observa recurrencia en los hermanos o en la descendencia.



Bebés monocigóticos, uno con amioplasia

• Otras alteraciones menores que pueden acompañar a la artrogriposis incluyen microcefalia (cabeza pequeña), paladar hendido, criptorquidia (los testículos no descienden a lasbolsas escrotales) y anormalidades del corazón y tracto urinario.

  

  hombre con amioplasia 

  Artrogriposis Distal: Otro tipo de artrogriposis que involucra nada más a las extremidades es la artrogriposis distal Tipo I. En este desorden, las manos y los pies están comprometidos pero las articulaciones largas están bien. Se desconoce la causa de este síndrome pero se sospecha que es una anormalidad del colágeno que produce alteraciones de los tendones. Este tipo de artrogriposis mejora con la edad.
  
  
  
  • Los bebés que nacen con el síndrome de artrogriposis distal Tipo I nacen a término con un peso normal, su apariencia es sana. La cara no es dismórfica, aunque se han descrito casos con paladar hendido, labio leporino, microglosia (lengua pequeña), párpados caídos (ptosis).
  • Es característica la posición de las manos con los dedos medios encimados y contracturados, puños cerrados, desviación de la posición de los dedos. Las contracturas en otras articulaciones son variables y generalmente solo están –ligeramente- involucradas las rodillas y las caderas. Generalmente no está asociado a anomalías en las viseras abdominales, la inteligencia es normal y responde bien a la fisioterapia.
    
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  • Esta posición de la mano es frecuente en los síndromes de las trisomías 13 y 18, en los síndromes I y II de Pena-Shokeir y en el síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
    En este tipo de artrogriposis existen 7 clasificaciones más, algunas de ellas forman parte de ciertos síndromes. Casi todas presentan desórdenes genéticos y por lo tanto se considera como hereditaria en forma autosómica dominante (ambos padres contribuyen con un gen defectuoso) y el gen causante ha sido mapeado en el cromosoma 9. La artrogriposis distal es más frecuente que la artrogriposis proximal. Dichas deformaciones van acompañadas de una limitación importante de movilidad.
    Artrogriposis distal Tipo IIB: Este tipo de artrogriposis que también involucra a los músculos se caracteriza porque, a pesar de que la musculatura está afectada, se siente firme; casi no hay movimiento de los ojos y en general de la cara y la piel es más gruesa. Algunos de los individuos afectados tienen anormalidades en las mitocondrias
    Mano en la artrogriposis Tipo IIB. Nótese la piel engrosada y el cambio en las líneas de la mano.
    Artrogriposis distal Tipo IIE: involucra las partes distales de los miembros superiores e inferiores. Este tipo de artrogriposis es relativamente común, no corre en las familias y se presenta con la característica sumada de una apertura limitada de la quijada inferior (trismus) y una contractura inusual de la mano en la cual la muñeca está flexionada pero la articulación del metacarpo y la falange (de la palma de la mano y el dedo, está extendida.
     
  • Artrogriposis Neuromuscular o Central, poco común y la más severa.
    Cuando existen problemas cerebrales o del nervio o músculo puede también existir restricción de la movilidad del bebé en la matriz y ocasionar artrogriposis. Un dato frecuente en la presencia de retraso mental moderado o severo.

    SÍNDROMES GENÉTICOS CON ARTROGRIPOSIS

    Existen más de 150 condiciones que pueden presentar alguna forma de artrogriposis, las más conocidos son el síndrome de Escobar (se caracteriza por gruesos pliegues de piel, que producen una apariencia rara y mantienen las articulaciones en una posición fija), el de Freeman-Sheldon (es un trastorno congénito poco frecuente que combina anomalías óseas y articulaciones contracturadas con unos rasgos faciales típicos), la aracnodactilia contractural (es un trastorno del tejido conectivo caracterizado por contracturas de flexión múltiples, dedos grandes y delgados, desviación de la columna grave, pabellones auriculares anormales e hipoplasia muscular), la displasia diastrófica (se caracteriza por marcada disminución de la talla, normocefalia, micromelia, desviación de la columna (cifoescoliosis), paladar hendido, quistes del pabellón auricular, pie equino varo, contracturas articulares y pulgares abducidos) y el Síndrome de Pena-Shokeir (también conocido como “síndrome de aquinesia fetal” con fenotipo característico, que incluye múltiples articulaciones anquilosadas, anormalidades faciales e hipoplasia pulmonar entre otras).
    Contracturas congénitas y anormalidades cromosómicas
    En los individuos que tienen contracturas congénitas y retardo mental en los que no se pueda hacer un diagnóstico específico, es importante que el genetista haga un estudio de los cromosomas (cariotipo) para descartar mosaicismo cromosómico (unas células son normales y otras tienen anormalidades en sus cromosomas).

    ¿QUÉ ES LA AQUINESIA FETAL?

    Este término se refiere a las características que se presentan cuando el bebé no se mueve durante el embarazo (a=no y kinesis= movimiento) Disminución de los movimientos fetales.
    ¿Cómo puedo darme cuenta durante el embarazo?
    • Cuando las pataditas del bebé son siempre en el mismo lugar
    • Cuando a medida que avanza el embarazo, los movimientos disminuyen
    Recordemos que los movimientos son indispensables para un desarrollo normal de la estructura músculo-esquelética del feto. Esta falta de movimiento lleva a contracturas de las articulaciones y la severidad depende del momento en el que se inició este problema durante el embarazo.
    La disminución de los movimientos lleva además a una serie de anormalidades que incluyen el retardo en el desarrollo general del bebé. Puede ser un problema letal porque sin movimiento, los pulmones no se desarrollan y esto lleva a falla respiratoria y a la muerte del bebé al nacer.
    En estos embarazos se observa generalmente un exceso de líquido amniótico porque el feto no traga. Los intestinos del bebé necesitan ser estimulados por el líquido amniótico tragado para que puedan madurar por lo que la falla al tragar interfiere también con la función intestinal y esto lleva a retraso en el crecimiento y mala absorción intestinal en el recién nacido.

    DIAGNÓSTICO

    Como ya lo mencionamos anteriormente, cualquier contractura que presente el bebé, debe ser estudiada y el diagnóstico diferencial es de suma importancia para poder identificar qué tipo de artrogriposis tiene el bebé considerando los múltiples factores que influyen en ella, las variaciones que presenta la artrogriposis distal y que es un padecimiento que está presente en muchos síndromes.
    Diagnóstico prenatal: El diagnóstico prenatal es posible pero no fiable en el 100% de los casos. El ultrasonido se puede efectuar desde la semana 14 de gestación, para detectar malformaciones, posición del feto, las articulaciones, los espacios intra-articulares, (entre una articulación y otra) así como algunas características en el tejido muscular.
    Puede también detectar anormalidades en el SNC (sistema nervioso central) y otros órganos y si hay un aumento en el líquido amniótico (polihidramnios) o, por el contrario, una disminución importante (oligohidramnios). Este estudio es vital también para determinar el manejo que el obstetra dará al embarazo.
    Si el médico considera importante hacer un estudio de Rayos X generalmente lo pedirá después del segundo trimestre de embarazo.
    Es importante que en todo momento el médico ofrezca a los padres una amplia información acerca del padecimiento de su bebé.
    Diagnóstico post natal:
    Es importante que el médico detecte e identifique el tipo de artrogriposis y si existe algún otro síndrome asociado a las contracturas articulares múltiples. Tanto para la elaboración del diagnóstico como para el tratamiento, habitualmente se requiere de un equipo de médicos multidisciplinario que incluye, además del pediatra, quien idealmente será el coordinador, a:
    • Médico genetista: La asesoría genética brinda a los padres el conocimiento para tener la oportunidad de tomar decisiones inteligentes e informadas con respecto a un posible embarazo y su pronóstico.   • Cirujano Pedíatra especialista en Ortopedia
    • Cirujano Plástico
    • Neurólogo
    • Radiólogo
    • Psicólogo
    • Terapista en medicina física y ocupacional
    • Ortortista, especialistas en diseño de aparatos ortopédicos: prótesis, férulas etc.
    El pediatra iniciará con una exploración física y elaboración de la historia clínica de la madre y de los antecedentes familiares del bebé.
    Antecedentes familiares de los padres: debe tener en cuenta si hay en la familia niños, familiares cercanos o lejanos que tengan hiperflexibilidad de las articulaciones, pies deformados y en curva, contracturas congénitas. Esto es importante porque puede existir una marcada variabilidad en la presentación de la artrogriposis en una misma familia y es posible que algunos familiares tengan una forma más leve de este mismo padecimiento. Esto es importante cuando se trate de establecer el riesgo de herencia y recurrencia.
    Es igualmente importante saber si existe historia de consanguinidad entre los padres, ya que esto aumenta las posibilidades de que ambos tengan el mismo gen defectuoso y la edad del padre y de la madre.
    Historia clínica de la madre: Antecedentes obstétricos de la madre (todo lo referente a los embarazos previos: partos, complicaciones, sangrados, traumatismos, abortos, bebés nacidos muertos o dentro del útero…).
    El médico hará una cuidadosa reconstrucción de todo el embarazo y del momento en que los hechos se fueron dando. Documentará la secuencia de los movimientos fetales, padecimientos crónicos, infecciosos o virales que la madre haya tenido previo o durante el embarazo, medicamentos que consumió, así como si hubo exposición a medicamentos teratógenos (que causan malformaciones) drogas y alcohol.
    Es importante recordar que cualquier cosa que haya provocado una disminución en los movimientos del bebé en el útero puede ser la causa de las contracturas, así que cualquier información o sospecha que la madre tenga sería de utilidad para el médico. Si la madre piensa que los movimientos no eran normales, como por ejemplo que solo se movía de un solo lado, que eran muy débiles, etc. sería una ayuda para determinar la posición del bebé dentro del útero o para dar pistas acerca de lo que pudo causar las contracturas.
    El médico tomará en cuenta cualquier cirugía o molestias de cualquier tipo que la madre haya tenido como por ejemplo náuseas persistentes. La pérdida de líquido amniótico puede ser causa de restricción de espacio.
    Parto: Es primordial también anotar las semanas de embarazo, las horas de labor de parto, la duración del parto y la posición que tenía el bebé en el momento de nacer (si es posible, con fotografías). Esta información puede ser muy relevante cuando el bebé sea evaluado por otros especialistas. Las fotografías del bebé al nacer y en diferentes momentos de su vida que muestren la articulación y el grado de movimiento que tiene, pueden ser documentos que permitan tanto al médico como a los padres evaluar los cambios que se vayan dando en cada contractura.
    Historia clínica del bebé: La historia del parto debe incluir el tiempo que tardó para nacer el bebé y el resultado final del parto.
    Exploración física del bebé: Durante la exploración física del bebé, el médico debe documentar con todo cuidado la posición exacta y el grado de movimiento de cada una de las contracturas y si se observa alguna otra anomalía. La evaluación que el médico hace al recién nacido puede darle la mejor y más útil información para ayudarle a distinguir entre los diferentes tipos de artrogriposis y lo llevará a un diagnóstico preciso.
    Las fotografías deben de ser consideradas como pruebas para realizar el diagnóstico, para definir el pronóstico y para elaborar el plan de tratamiento de la artrogriposis. Por supuesto, los padres pueden querer sus propias fotografías también.
    La exploración física seguramente incluirá una cuidadosa descripción de la posición que tiene el bebé cuando está descansando, de las extremidades y articulaciones que están involucradas (y si están en extensión o en flexión) y la cantidad de tejido conectivo y masa muscular que se observa en ellas. Un dato importante para que el médico anote, es la medida de las extremidades y la detección de cualquier otra anormalidad como marcas de nacimiento, escoliosis, bandas amnióticas, hoyuelos, anormalidades en los genitales, malformaciones de las uñas, ojos, paladar o del cráneo o alguna característica facial.
    Anotará también el estado neurológico del bebé. Su fuerza, receptividad; es importante verificar la presencia o ausencia de reflejos para detectar la posibilidad de un problema del sistema nervioso central.
    Estudios de Laboratorio: El equipo médico seguramente pedirá que le hagan al bebé unas pruebas complementarias que le ayuden a determinar el diagnóstico y a definir el tratamiento y manejo del bebé, entre ellas:
    Radiografías para valorar la presencia de luxaciones de cadera, de rótula, fracturas, escoliosis etc. Inicialmente estas superficies articulares son normales, pero la limitación de la movilidad hace que se pierda y se deformen estas articulaciones.
    La biopsia muscular bajo anestesia general, orientará sobre el diagnóstico y sobre el tipo de artrogriposis que tiene el bebé.
    El estudio electrofisiológico permitirá valorar la actividad muscular y determinar si la afectación está a nivel muscular, en el nervio periférico o en la médula.
    Cuando el médico sospecha alguna afectación cerebral, indicaría también realizar un Electroencefalograma o una Resonancia Nuclear Magnética.

    TIPOS DE DEFORMIDADES

    Las deformidades de las articulaciones pueden ser clasificadas en tres tipos basándose principalmente en el tiempo en que se presentan:
    Deformidad primaria: la deformidad que se produce por la falta de movimiento fetal durante el embarazo que es causa de las contracturas y daños en la masa muscular, tejido conectivo y nervios. Esta deformación produce una obstrucción tan severa al movimiento normal que solamente la corrección quirúrgica es efectiva.

  • 

    Deformidad Primaria
    Deformidad posicional: este tipo se presenta más tarde durante la vida fetal y es debida a la aquinesia causada por una mala posición en el útero. Estas deformidades son generalmente leves y tienden a mejorar cuando el bebé puede moverse libremente y la terapia física les ayuda, con un manejo suave, a colocarse en la posición adecuada.

    

                                                             Deformidad posicional
  • Deformidad recurrente: Al contrario de la deformidad posicional, las deformidades primarias tienden a recurrir después de la corrección. La recurrencia es rápida y puede llegar a ser aún más rígida si la deformidad primaria era severa. La recurrencia se desarrolla durante los primeros meses después del tratamiento y durante la infancia pero continúa siendo un riesgo en la vida adulta. Es necesario prevenirla con aparatos ortopédicos de uso nocturno o con yesos seriados. Si no se le da tratamiento puede ser peor que antes y producir además cambios en los huesos y en los tendones. El tratamiento tendría que ser quirúrgico.
    
  • Deformidad recurrente

  • TRATAMIENTO

    Los especialistas han visto que un programa integrado de manejo de la artrogriposis, involucra a todos los tipos conocidos de tratamiento. En general, las deformidades se corrigen por medio de la cirugía y los yesos, la recurrencia de la enfermedad se evita por medio de yesos o aparatos ortopédicos nocturnos y la función y la independencia se estimulan por medio de la terapia física y ocupacional.
    El plan de tratamiento ha de estar continuamente adaptado y modificado de acuerdo a las necesidades que vayan surgiendo. El niño es un ser en desarrollo en todas las áreas – cognitiva, motora, del lenguaje, social- y el médico seguramente se enfocará en favorecer su desarrollo integral para ocupar su puesto en la sociedad. La inteligencia normal va a favorecer este desarrollo.
    El objetivo es conseguir un grado máximo de función. Esta función se enfocaría en conseguir una independencia para la marcha autónoma, las actividades de la vida diaria, el aprendizaje en la escuela y el control del entorno. Pensar solo en mejorar la estética no es el camino para conseguir estos objetivos.
    Tratamiento ortopédico: No existe un tratamiento que sea completamente exitoso. El principal objetivo incluye: corregir la deformidad para mejorar la función, mejorar la apariencia facilitando el cuidado de las molestias y reducir el dolor en la vida adulta.
    Cada tratamiento tiene su propio costo de incomodidad, interferencia con el juego, con la socialización y el colegio y puede causar riesgos en la salud física del bebé y emocional de la familia.
    Es por esto que es importante que se haga un plan cuidadoso y con métodos que ya han sido probados como efectivos sin enfatizar uno sobre el otro.
    Cada etapa de la vida del niño va a tener unas prioridades en el tratamiento:
    Durante el período neonatal, si no existe contraindicación u otras prioridades, el médico empezará de inmediato un programa de habilitaciónactivo e individual mediante técnicas impartidas porel fisioterapeuta. Las movilizaciones pasivas para conseguir mayor rango de la articulación así como la potenciación de la musculatura antagonista a la deformidad, ha demostrado ser muy beneficiosa. El uso de férulas progresivas para mantener la corrección ha de ser continuo. Hasta terminado el crecimiento es aconsejable el uso de estos aparatos ortopédicos para evitar la recurrencia de las deformidades por la noche.
    En la etapa  postnatal y hasta los tres años se continuará con el programa anterior pero  facilitando patrones de desarrollo motor –postura de sentado, gateo- juego y manipulación de objetos.

    

    ayudando a bebe a sentarse 

    La actuación del terapeuta ocupacional en esta etapa va a facilitar la prensión manual mediante las posturas adecuadas. Durante este tiempo el tratamiento se enfoca también en verticalizar al niño, es decir, ponerlo de pie en cuanto sea posible a partir del año de edad mediante el uso, a veces necesario,  de aparatos cortos o largos de ayuda para la marcha, bipedestadores, andadores u otras ayudas técnicas. Es preciso que el pequeño perciba su entorno desde una postura normalizada y adecuada a su edad.

    

    El fisioterapista te ayudará a elegir el mejor aparato para el niño
    
    

    Esto no siempre es posible. Poder pararte en los dos pies (bipedestación) y caminar, requiere de unas extremidades aceptablemente alineadas y unos pies plantígrados (que se apoyen en la planta del pie). La fisioterapia y los aparatos ortopédicos no son suficientes, a veces, para conseguir esto. En ese caso el médico considerará necesario recurrir al tratamiento quirúrgico. La luxación de caderas no es impedimento para realizar una marcha satisfactoria.

    Durante la etapa preescolar es importante que se ayude al niño a mantener la marcha independiente, pero la Terapia ocupacional se enfocará también a desarrollar la función de las dos manos para comer, ayudar en el vestido, manipular juguetes etc. A veces se requieren cubiertos y juguetes adaptados.

    

    

    
    

    Enseñanza para vestirse solo. Esto es todo un reto y su logro va a depender del grado de involucración de los brazos (a veces no es posible lograrlo). Es importante darse cuenta de las tareas que puede hacer en forma independiente y enseñarlo, poco a poco, en las áreas que muestran potencial para desarrollarse y mejorar.

    Cuando el niño entra en la escuela, ha de tener una motricidad activa y suficiente de hombro y codo como para poder escribir, coger un libro o cuaderno, pasar páginas etc. Esto a veces no es posible y será necesario la adaptación de alguna ayuda técnica en lápiz, computadora, mesa así como una silla confortable que facilite su acceso a la mesa y evite deformidades de columna. 

    

    
    

    Es frecuente que ambos brazos actúen como una unidad funcional, lo cual redunda en una mayor destreza; así por ejemplo un brazo impulsa al otro para llevarlo a la boca y ambas muñecas en flexión palmar actúan como un gancho o tenaza para coger objetos. Son los niños por sí mismos los que, a veces aprenden estas habilidades que le permiten alcanzar sus objetivos.

    Recreación: Se sugiere continuar con las actividades recreacionales en esta etapa de la vida. Además de la natación, los niños también pueden hacer equitación y deportes en silla de ruedas siempre y cuando tengan suficiente fuerza en el brazo y mano.

    Terminado el crecimiento: es aconsejable continuar con el tratamiento rehabilitador de mantenimiento y, sobre todo, practicar algún deporte adaptado o no. Puede ser el momento de intervenciones quirúrgicas definitivas. La relación con la familia y los amigos favorecerá el desarrollo integral de estas personas  y les ayudará a aceptar su discapacidad.

    Dieta: Es común ver a los bebés con artrogriposis pasados de peso e incluso obesos. Esto se debe principalmente a que los padres preocupados por el bienestar del bebé lo alimentan en exceso.

    Es importante tomar en cuenta que los niños afectados con este padecimiento generalmente pesan menos de lo normal para su edad y estatura porque tienen menos masa muscular. Puede ser que se vean incluso flacos por la falta de musculatura en sus extremidades.

    El médico estará pendiente de esto ya que el exceso de grasa y de peso puede dificultar, aún más, el movimiento de brazos y piernas porque de por sí son bebés con poca fuerza y el exceso de peso requiere de un esfuerzo extra.

    Es importante explicarles esto a los padres porque al principio es difícil alimentar a estos bebés y cualquier ganancia de peso se considera un gran logro, pero se debe evitar la obesidad. Para calcular el peso adecuado que debe tener el bebé, es necesario tomar en cuenta el grosor de la piel más que el tamaño de los brazos y piernas.

    La dieta en estos niños es normal, y generalmente no necesitan tomar ningún medicamento.

    Terapia Física y ocupacional: Ambas son un componente vital de un buen plan de tratamiento. El papel del fisioterapeuta es muy amplio e incluye educación, apoyo emocional, monitoreo cercano para detectar problemas y aplicación de métodos tradicionales de fisioterapia.

    Puede ser de gran ayuda para el tratamiento evaluar la situación del bebé en el hogar. Esto le ayudará a determinar qué refuerzos necesitará para lograr la independencia del niño.

    Cuando el niño es mayor más que una valoración de la fuerza muscular y rango de movimiento articular debe realizarse una valoración funcional de la discapacidad: ¿Puede caminar de forma independiente? ¿Manipula objetos? ¿Es autónomo para su cuidado personal? ¿Está integrado en su familia, escuela y entorno social? La adaptabilidad de estos niños y su destreza suele ser muy buena y mayor de lo que cabría esperar en un principio.

    Entrenamiento para la movilidad: incluye darse vuelta sobre sí mismo, gatear, arrastrarse y cualquier otro método para moverse de un lugar a otro. Cuando el bebé logra dominar algo, es el momento de seguir con un siguiente nivel: un aparato para poderse mantener de pie, una caminadora, muletas, todo en ese orden pero siempre sin forzar al niño para nada, esto causaría frustración.

    Algunos niños no van a poder caminar y entonces es necesario, si es posible, conseguirles una silla de ruedas eléctrica que les permita una movilidad independiente.

    Caminar: La mayoría de estos niños logran caminar independientemente. Lograr esto puede ser muy lento y la mayoría de ellos van a necesitar aparatos ortopédicos, una caminadora o muletas al principio. Cada niño es diferente y no existe una regla en cuanto a esto.

    La deambulación o caminata está más restringida en los pacientes que tienen contracturas con flexión de las extremidades inferiores. Las contracturas con flexión de la articulación de la cadera, impide severamente la capacidad de caminar.

    Habilidades de auto cuidado: Generalmente se le van enseñando al niño junto con la habilidad para movilizarse. El uso óptimo de los brazos requiere de un equipo especial que se adapte a las necesidades particulares de cada niño y de modificaciones en su ropa.
    La contractura del codo dificulta y limita los movimientos de la mano para que funcione la mano. En algunos casos es útil la cirugía, pero esta debe ser planeada entre el cirujano ortopédico, el pediatra y el fisioterapista.

    La escritura y las habilidades ante una computadora pueden mejorarse por medio de aparatos especialmente adaptados de entrenamiento y programas que le enseñen a sentarse correctamente.

    Tratamiento quirúrgico: La cirugía se debe ver como medida de apoyo a otras formas de tratamiento cuando han alcanzado su resultado máximo. Las cirugías se realizan comúnmente en los tobillos para poner los pies en la posición para el peso-cojinete y caminar. Con menor frecuencia se requiere cirugía en rodillas, caderas, codos y muñecas para alcanzar una posición mejor o la mayor gama del movimiento. En algunos casos, las transferencias del tendón se han hecho para mejorar la función del músculo.

    Con las nuevas técnicas quirúrgicas y el tratamiento cuidadoso con terapia física y las férulas, el éxito quirúrgico ha mejorado mucho. Sin embargo, antes de que se realice cualquier cirugía, es importante estar enterado de los riesgos y del grado de mejora que se puede esperar. Es sabio buscar una segunda o aún tercera opinión antes de proceder con cirugía. Si es posible, hablen con alguien que su niño haya tenido una cirugía similar.

    Si se contempla la cirugía, la primera etapa se puede realizar desde los 3 a 12 meses. El número de cirugías y la complejidad de ellas dependerán de las metas que el médico tenga para cada niño.

    • El uso de muletas resulta casi imposible para los pacientes que tienen contracturas en los brazos complicada con deformidad de la columna vertebral.
    • A más contracturas, más dependencia de otros.

    Férulas nocturnas: son el método más efectivo que se utiliza en la actualidad para prevenir la recurrencia de la deformidad. El sueño ocupa casi una tercera parte de la vida del infante y por lo tanto es importante que se utilice este tiempo para ayudar a mantener la corrección que ya se ha  logrado. Al bebé se le molesta poco y además no interfiere para nada con su vida social y de juego como lo hacen los aparatos ortopédicos que usa de día.

    Férulas y aparatos ortopédicos: se usan durante el día para facilitar la función. Se utilizan únicamente cuando efectivamente mejoran la movilidad. Se inicia con aparatos largos cuando el niño empieza a caminar, más tarde se sustituyen por aparatos más cortos y finalmente el niño logra graduarse y dejar todas estas ayudas. 

    ESTRATEGIAS DE LA REHABILITACIÓN

    Existen seis grupos de estrategias en la rehabilitación que se emplean para mejorar la función y minimizar la incapacidad:

    Prevención y corrección de alguna incapacidad adicional: como ejemplo de esto tenemos

    • el cuidado de la salud del niño que incluya sus vacunas y monitoreo cercano de su desarrollo y crecimiento por el pediatra.
    • Alimentación vía sonda nasogástrica o por gastrostomía para prevenir la desnutrición.
    • Uso de férulas para prevenir la recurrencia después de la cirugía ortopédica.
    • Ejercicios pasivos para reducir la contractura.
    • Revisión de la visión y audición para descartar problemas asociados del sistema nervioso que comprometan la función.
    • Estrategias de prevención de traumatismos que se dan tanto a la familia como al niño.

    Estimulación de todos los otros sistemas del organismo que no han sido afectados por el proceso patológico.Esto incluye:

    • Fortalecimiento de las musculaturas normales
    • Fortalecimiento de las habilidades orales que puedan sustituir las habilidades motoras finas de las manos

    

    
    

    Estimulación de la capacidad funcional de los sistemas afectados. Esto puede hacerse:

    • Fortaleciendo los músculos débiles cuando existe una esperanza realista de que se puede mejorar la función.
    • Entrenando a los que no pueden hablar bien para que mejoren su capacidad de darse a entender.
    • Utilizando aparatos auditivos que compensen la pérdida parcial de la audición.

    Uso de equipo adaptado para mejorar la función. Como ejemplo de esto tenemos:

    • El uso de muletas o aparatos ortopédicos que logren la ambulación.
    • Entrenamiento para el uso de la silla de ruedas solamente cuando no es posible pensar en que el niño va a poder caminar.
    • Uso de equipo adecuado para mejorar la función del brazo y mano.

    Modificación del medio ambiente social y educativo. Esto puede hacerse por:

    • Mudándose a una casa de un solo piso sin escaleras en la entrada.
    • Debe tener rampas en la entrada y puertas anchas que permitan el manejo de una silla de ruedas.
    • Rediseñando los salones de clase para permitir el uso de sillas de ruedas.

    PRINCIPIOS DE LA REHABILITACIÓN

    Iniciar cuando se tiene un diagnóstico específico y exacto: El tratamiento y el manejo se derivan totalmente de un buen diagnóstico, es este el que nos da información acerca de las patologías que pueden estar asociadas y el pronóstico.

    Proveer un equipo multidisciplinario de salud que trabaje sistematizadamente. Los cambios en el desarrollo y maduración del niño suceden durante toda la vida y el impacto de muchos de estos procesos en los niños con artrogriposis no son bien entendidos. El monitoreo de la condición física del individuo, su estado psicológico y el medio ambiente físico y social, ayudará a reducir la incapacidad y a mejorar las oportunidades. Esto solamente se puede lograr si el equipo multidisciplinario de médicos actúa coordinadamente.

    Establecer los medios para una locomoción independiente. Es primordialconocer el movimiento que realiza el niño para que puedas facilitarle y permitirle una máxima función y una interacción con el medio ambiente. La movilización es un importante medio de socialización, aprendizaje y promoción de la independencia.

    Debe tomar en cuenta los logros que se deben alcanzar después de la niñez. Los servicios de transición se enfocan en la educación secundaria, entrenamiento vocacional, integración al empleo, educación y servicios de salud para el adulto. La etapa para empezar a considerar todo esto sería en los años previos a la adolescencia.

    La apariencia física del niño tiene que ser lo más normal posible. Es importante que la fisioterapista tome en cuenta el impacto que sus recomendaciones tienen en la apariencia física del niño enseñándolo también a que acepten los temas relacionados con su aspecto.

    Los esfuerzos que se realicen deben de enfocarse a lograr un objetivo determinado. Es básico evitar un tratamiento indefinido que no pueda ser reevaluado.

    El tratamiento debe minimizar el costo económico y la intromisión en la vida familiar. Para el niño el tiempo que dedica a la terapia es tiempo que no usa en otras actividades como educación, socialización, etc. Los familiares deben entender que el costo de las recomendaciones profesionales para el tratamiento del niño incluye gastos directos pero también gastos indirectos como tiempo de trabajo, sacrificio en las relaciones y actividades sociales o cualquier otra oportunidad.

    Debe también respetar la individualidad de cada niño y su familia. Debe evitarse tanto el paternalismo como la actitud de “nosotros sabemos lo que es mejor para ustedes”. Las familias se conocen bien y se les debe de empoderar para que mantengan el control de sus vidas y de las decisiones médicas que tomen. Esto es lo que llevará al desarrollo de una autosuficiencia familiar.

    Las familias son más que unidades nucleares. El nacimiento de un niño con artrogriposis tiene un alto impacto en los padres y en todos los familiares. La inclusión de ellos en las visitas médicas puede aclarar los errores que se tienen acerca de la enfermedad, su tratamiento y al mismo tiempo enfrentar los sentimientos de miedo, culpa y tristeza que frecuentemente se asocian al nacimiento de un bebé con diferencias físicas.

    Sean flexibles con las recomendaciones. Son muy pocas las situaciones en las que solamente se puede usar un tipo de maniobras en el tratamiento de un niño con artrogriposis. El equipo médico debe ser flexible y debe, a su vez, enseñarle a la familia a ser flexible y así se mantendrá la armonía.

    La buena comunicación entre el equipo médico y la familia es muy importante. Es importante mantenerse positivos, con esperanzas y optimistas acerca del futuro y los logros del niño con artrogriposis. Esto siempre teniendo en cuenta que criar a un niño con una discapacidad en su desarrollo es enfrentarse a una serie de demandas y desafíos especiales. Es importante que toda la familia entienda esta información y el equipo médico debe compartir con ellos no solo lo que sabe sino también las dudas y limitaciones y apoyarlos cuando busquen una segunda opinión, especialmente cuando con esto encontrarán la paz de espíritu y la fuerza para enfrentar el tratamiento con responsabilidad.

    PRONÓSTICO

    El pronóstico dependerá del tipo de artrogriposis que tenga el bebé, sus antecedentes médicos y cómo reaccione a la terapia física y a los tratamientos quirúrgicos.

    Los Bebés afectados con la Artrogriposis Amioplástica, tienen una inteligencia normal, y el tiempo de vida no se ve afectado, si logra una movilización independiente y la capacidad de autocuidarse, pueden llevar una vida normal y productiva.

    En los bebés con Artrogriposis Distal, el pronóstico dependerá del tipo de Artrogriposis Distal que haya afectado a la persona, las complicaciones de las mismas, la respuesta a los tratamientos de rehabilitación y quirúrgicos y los antecedentes médicos de la persona.

    La Artrogriposis Neuromuscular, las alteraciones son causa de que el 50% de los pacientes muere.

    ORGANIZACIONES DE APOYO

    Estas organizaciones se han establecido para los individuos y sus familias para darles información, apoyo y la oportunidad de establecer contacto con otras personas afectadas.

    En inglés:

    AMCsupport.org
    Este es un grupo de apoyo para padres, familia y amigos de niños con Artrogriposis. Ellos dan una bienvenida especial a los padres que acaban de conocer este desorden por primera vez.http://www.amcsupport.org

    Kya’s Krusade, 947 E. Johnstown Rd., Ste. 143
    Gahanna, OH 43230
    E-mail: info@kyaskrusade.orgWebsite: http://www.kyaskrusade.org

    The Australian Arthrogryposis Group (TAAG)
    Jacqueline Brand, secretary
    “Berriga” Fishers Hill Rd.
    Vacy N.S.W. 2421
    Phone: (02) 49388060
    E-mail: berriga@telstra.com
    Australia

    The Arthrogryposis Group—New Zealand (TAG-NZ)
    Contacts: Des Stewart des.brent@clear.net.nz, Rebecca Kennedy dan.becca@xtra.co.nz
    TAG NZ
    C/-Des Stewart
    125 Cockburn Street
    Masterton
    New Zealand
    Phone: (06) 377 5456

    The Arthrogryposis Group (TAG) Sharon Baker, National Contact
    Beak Cottage
    Dunley
    Stourport-on-Severn
    Worcestershire, DY13 OTZ
    England
    Phone and Fax: (01747) 822655
    E-mail: taguk@aol.com
    Website: http://www.tagonline.org.uk

    En francés

    Alliance Arthrogrypose:
    Le site francophone de l’arthrogrypose
    France
    Laure Bocquillon, Présidente
    E-mail: laurealine@free.fr
    Website: http://www.arthrogrypose.com

    
    

    
    

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